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Komplementinhibitoren: eine neue Option in der Behandlung der refraktären AChR-AK-positiven Myasthenia gravis

Die Myasthenia gravis (MG) ist eine prototypische Autoimmunerkrankung mit spezifischen, gegen Antigene der neuromuskulären Endplatte gerichteten Antikörpern (AK). Diese sind in bis zu 80% der Fälle mit generalisierter MG (gMG) gegen den nikotinischen Acetylcholinrezeptor (AChR) gerichtet. AK gegen die muskuläre Tyrosinkinase (MuSK) und gegen low density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4) finden sich nur bei 6% bzw. 2% der gMG-Patienten1. Bei der AChR-AK-positiven Myasthenie sind drei AK-vermittelte Mechanismen pathophysiologisch relevant:

  1. Die Quervernetzung von AChR mit nachfolgender Internalisierung und Degradation der Rezeptoren,
  2. eine chronische, komplementvermittelte Schädigung der postsynaptischen Membran mit Verlust von AChR und typischer Faltung der Membran und
  3. die direkte Blockade von AChR durch AK, die jedoch eine untergeordnete Rolle spielt1.

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Prof. Dr. Christiane Schneider-Gold hat mitgeteilt, dass sie Referenten- und Beraterhonorare von Alexion Pharmaceuticals erhalten hat.