Sind LRP4/Agrin-Autoantikörper an der Pathogenese von Myasthenia gravis beteiligt?

Erkenntnisse

  • Autoantikörper gegen Low-Density-Lipoprotein-Rezeptor-verwandtes Protein 4 (LRP4)/Agrin von einem Patienten mit Myasthenia gravis (MG) waren bei Mäusen pathogen.

Bedeutung

  • Der Acetylcholinrezeptor (AchR) ist das häufigste Ziel von Autoantikörpern bei MG und ist für MG-Fälle verantwortlich.

  • Der Agrin-LRP4-muskelspezifische Kinase(MuSK)-Signalweg ist der Schlüssel zur Bildung und Erhaltung der neuromuskulären Verbindungsstelle (Neuromuscular Junction, NMJ). Ob diese Proteine bei MG pathogen sind, wurde bisher nicht untersucht.